Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз)
– достаточно редкое заболевание, проявляющееся при рождении. Возникнуть может вследствие нарушенного развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника.

При таком заболевании нервные клетки, которые отвечают за переваривание и усваивание пищи, не могут развиваться в толстом кишечнике. Отсюда появляются запоры и, как следствие, инфекции и воспаления. Если вовремя не взяться за лечение, последствия болезни Гиршпрунга могут привести даже к летальному исходу.

Такое заболевание гораздо чаще проявляется у представителей мужского пола, опасности подвергается 1 из 5000 людей. Доказано, что 90% людей, которые страдают от болезни – новорожденные дети, болезнь Гиршпрунга у детей в 20% случаев сочетается с другими аномалиями развития внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, органов пищеварения, мочеполовых органов).

В 70% аганглиоз приобретает ректосигмоидальную форму:
- свойственно поражение дистальной трети сигмовидной кишки;
- охватывается большая часть или же вся сигмовидная кишка полностью.
В 25% встречается ректальная форма заболевания:
- в зону повреждения входит промежностный отдел прямой кишки;
- поражается ампулярная и надампулярная часть прямой кишки.
В 3% случаев встречается субтотальная форма:
- поражается только левая стенка толстой кишки;
- в процессе распространения болезни возможен переход на правую половину толстой кишки.
В 1,5% проявляется сегментарная форма болезни:
- всего один сегмент в ректосигмоидальном переходе или сигмовидной
- кишке;
- с двумя сегментами и нормальным участком между ними.
В 0,5% встречается тотальная форма: полное повреждение всей толстой кишки, а иногда и части тонкой.

К сожалению, в настоящее время не установлена точная причина болезни Гиршпрунга, однако можно предположить, что возникает она на генетическом уровне и, соответственно, склонность к ней передается от одного поколения к другому.

Ребенок может начать отказываться от еды, не имея основательного повода, вследствие чего теряет вес, или наоборот набирать килограммы по непонятным причинам. Также аганглиоз может сопровождаться рвотой и резкой вялостью малыша.

Самый распространенный симптом, который встречается при заболевании Гиршпрунга у детей, проявляется в частых проблемах со стулом — запоре.

Их существует две разновидности:

Ранние запоры: обнаруживаются уже с первых дней или недель жизни, при введении плотной пищи. Уже в старшем возрасте стул возможен только при использовании клизмы.
Поздние запорыпоявляются не сразу, а спустя некоторое время. Обычно когда ребенок начинает употреблять «взрослую» пищу. Они становятся причиной следующих патологических состояний: анемия, каловые камни, гипотрофия, каловая интоксикация.

Важно пройти несколько процедур, чтобы установить точный диагноз. Если есть подозрения на болезнь Гиршпрунга, нужно посетить хирурга, который назначит малышу следующие диагностические процедуры:

Биопсия– производится забор клеток и тканей для полного исследования.
Ультразвуковое исследованиебрюшной полости.
Аноректальная манометрия. Такое исследование сможет указать на хорошую или плохую проходимость кишки, а также зоны сфинктера.
Рентгенография.

Болезнь Гиршпрунга у детейустраняется при помощи хирургического вмешательства
, для лечения необходимо провести операцию сразу после установления диагноза. Оперировать можно на первых месяцах жизни ребенка, необходимо будет удалить поврежденный участок кишки, в дальнейшем у ребенка ещё могут появляться запоры. Обычно такую операцию проводят один раз, но бывают случаи, когда требуется повторное хирургическое вмешательство. Для лечения применяются следующие операции:

Суонсона;
Соаве;
Дюамеля.

Для взрослых они не подходят из-за анатомических особенностей взрослого организма или в связи с выраженным склерозом в подслизистой и мышечной оболочках кишки. Чаще всего после операции дети не имеют проблем с кишечником
, однако в редких случаях проблемы со стулом могут приобрести хронический характер. Обычно такие незначительные проблемы длятся немалый промежуток времени. Для устранения запоров можно прибегнуть к помощи медикаментов — слабительных средств. После хирургического вмешательства для нормальной работоспособности кишки нужно некоторое время выдерживать послабляющую диету
, богатую растительной клетчаткой. Добавить в рацион больше овощей и фруктов. Провести витаминотерапию. Можно стимулировать перистальтику за счет массажа
, также с большой вероятностью может быть эффективна лечебная гимнастика, стимулирующая тонус мышц брюшной стенки, которую сможет посоветовать лечащий врач.

Читайте также:

Пиелонефрит у детей

В случае если болезнь Гиршпрунга не устраняется, скорее всего, имеются осложнения в виде воспалительного процесса. В таком случае требуется срочная операция.

Одним из основных и наиболее грозных осложнений является интоксикация, которая возникает как следствие калового отравления организма. Самым первым симптомом заболевания аганглиоза является задержка отхождения мекония (первородного кала у новорожденного). В будущем болезнь переходит в стадию частых запоров. Кал словно стоит пробкой в кишке. Если ребенок находится на грудном вскармливании, проявление симптомов может возникнуть только после перехода на более грубую пищу.
Десять процентов детей, подвергшихся болезни, страдают от диареи, которая имеет связь с возникновением энтероколита, обычно это вызвано развитием патологической микрофлоры.
Крайне редко встречается такое осложнение, как недержание кала.
К самому опасному из осложнений, которые имеет аганглиоз, относится воспалительный процесс в кишечнике. Если не лечить болезнь Гиршпрунга, заболевание может закончиться смертью.

После операции могут проявиться следующие последствия:

повышение температуры тела, вздутие живота, усталость и сонливость;
выраженная диарея, рвота (постоперационный энтероколит);
непроходимость кала, запоры;
недержание кала в кишке;
присоединение инфекции.

К сожалению, нет ни единого средства от болезни Гиршпрунга, которое смогло бы предупредить её. Так как заболевание является врожденным, то лучшим методом борьбы с ним будет хирургическое вмешательство и никакие препараты и таблетки здесь не помогут. Только своевременное обращение к врачу и диагностика болезни на ранних стадиях её развития могут помочь вылечить ребенка.

Мнение врача:

Болезнь Гиршпрунга – это редкое, но серьезное заболевание, связанное с нарушением функции толстой кишки из-за отсутствия нервных клеток в ней. У детей с этим заболеванием возникают проблемы с прохождением пищи через кишечник, что может привести к запорам, вздутию живота и другим неприятным симптомам. Лечение обычно включает хирургическое вмешательство для удаления пораженной части кишки. Важно обратиться к врачу при подозрении на данное заболевание, чтобы начать лечение вовремя и избежать осложнений.

Мнение пациентов

Болезнь Гиршпрунга – это редкое, но серьезное заболевание, которое может оказать значительное влияние на жизнь пациента и его близких. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, делятся своим опытом, помогая другим понять и преодолеть сложности, связанные с этим состоянием. Их истории вдохновляют на борьбу, поиск поддержки и осознание того, что даже в сложных ситуациях можно найти силы и надежду.

Частые вопросы

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это редкое врожденное заболевание, при котором нервные клетки отсутствуют в некоторых участках толстой кишки, что приводит к нарушению перистальтики и затруднению прохождения кала.

Какие симптомы сопровождают болезнь Гиршпрунга?

Симптомы болезни Гиршпрунга могут включать запоры, вздутие живота, рвоту, неприятный запах кала, задержку веса и задержку в развитии у детей.

Каково лечение болезни Гиршпрунга?

Лечение болезни Гиршпрунга обычно включает хирургическое удаление пораженной части толстой кишки, зачастую с последующей реконструкцией кишечника. После операции могут потребоваться специальная диета и регулярное наблюдение у врача.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках болезни Гиршпрунга, таких как запоры, вздутие живота, плохой набор веса у ребенка. Раннее обнаружение и лечение помогут избежать осложнений.